【摘要】目的：探讨胎儿积水性无脑畸形（HE）的 MRI 影像表现，以提高对 HE 的认识和诊断水平。方法：收集 2016 年 1 月—2025 年 1 月内蒙古自治区人民医院收治的 4 例胎儿 HE 患者的资料，同时检索 1989 年—2025 年 PubMed、万方数据库、中国知网数据库，英文检索词为 Hydranencephaly，中文检索词为积水性无脑畸形、水脑畸形，共检索出国外文献 4 篇，国内文献 0 篇，共 4 例，加上本院 4 例，共 8 例， 总结胎儿 HE 的 MRI 表现。结果：胎儿 HE 的 MRI 表现为幕上脑实质缺失，被脑脊液替代，可残留部分颞叶、枕叶或额叶，通常存在大脑镰、 丘脑、小脑半球和脑干。结论：MRI 可以对 HE 的诊断提供有效依据，有助于更好地进行妊娠管理和产前预后咨询。

【关键词】胎儿；积水性无脑畸形；磁共振成像；严重脑积水；水脑畸形